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SON BUT :

C’est de contrôler et limiter l’apport en protéines pour réguler l’apport en acides aminés : en apporter juste un peu pour les besoins de croissance du patient, mais sans excès afin de ne pas intoxiquer le cerveau. Ce régime doit par ailleurs couvrir les autres besoins de l’enfant ou adulte en calories, vitamines etc. Il est propre à chaque patient selon sa tolérance et ses besoins.

LE REGIME :

Le régime est mis en place dès le dépistage de la maladie. Il est établi par l’équipe médicale qui suit le patient et doit être suivi, tous les jours, à chaque repas sans exception… à vie, selon l’état actuel des connaissances médicales.

Le régime est constitué de trois types d’aliments pauvres en protéines :

1 / Les aliments naturels, répartis en trois groupes :

  • Les aliments interdits car contenant trop de protéines (viande, poisson, œufs, charcuterie, lait, fromage, laitages…) ainsi que certains aliments à base de céréales (pain, gâteaux, semoule, pâtes…). L’aspartame (faux-sucre) est également interdit car c’est un précurseur de la phénylalanine contrôlé dans la phénylcétonurie et la tyrosinémie.
  • Les aliments autorisés en quantités pesées en fonction de la tolérance (légumes et fruits).
  • Les aliments autorisés à volonté, selon les besoins de l’enfant ou de l’adulte (sucre, miel, confiture, jus de fruit, pâtes de fruits, huile, beurre…).
Il y a un certain nombre d’aliments naturels que je ne peux
pas manger, ce sont tous les aliments riches en protéines.
Le complément alimentaire d’acides aminés m’apporte
tout ce dont mon organisme a besoin pour se développer normalement.
Les produits diététiques hypoprotidiques me permettent
de diversifier mes repas et de me faire plaisir.

2 / Des mélanges d’acides aminés (compléments alimentaires spéciaux, sans acide(s) aminé(s) “interdits” ), à prendre tous les jours pour compenser le manque de protéines indispensables à la croissance du patient. Ces produits apportent également des vitamines, minéraux, oligo-éléments et autres nutriments dont l’apport est limité par le régime faible en protéines.

3 / Les produits diététiques hypoprotidiques, appauvris industriellement en protéines. Ce sont des substituts d’aliments naturels qui permettent aux patients d’avoir une alimentation diversifiée et calorique (pain, pâtes, riz, semoule, soupe, farine, substitut de lait, substitut d’œuf…). Ils ne se trouvent pas dans le commerce classique et sont commandés par la diététicienne à :

Un suivi diététique et médical avec des examens de contrôles réguliers (cliniques et biologiques), permettent de s’assurer que le régime est bien équilibré et sans carence.